روز 28 فروردین ماه (17 آوریل) روز جهانی هموفیلی نام گذاری شده است به همین مناسبت با این بیماری بیشتر آشنا شویم.

این بیماری به دو گروه: نوع A (کمبود فاکتور انعقادی 8) و نوع B (کمبود فاکتور انعقادی 9) تقسیم می شود.

بیماری هموفیلی از نظر شدت به سه گروه شدید، متوسط و خفیف تقسیم می شود. شدت بیماری به میزان فاکتور موجود در خون بستگی دارد بنابراین بیماری در طول عمر، تغییر محسوسی نمیکند.

برای پیشگیری از بروز خونریزی و در نتیجه جلوگیری از ایجاد عوارض ناشی از خونریزی ها در بیماران هموفیلی، فاکتورهای انعقادی در فاصله های زمانی منظم و برنامه ریزی شده برای بیمار تجویز می شود. و در هنگام خونریزی نیز با مراجعه به پزشک درمانهای لازم انجام می پذیرد.

از جمله عوارض مهم و جدی در بیماری هموفیلی می توان به: خونریزی در مفاصل، خونریزی و کبودی در عضلات و نسوج نرم، شکستگی ها، خونریزی های سیستم اعصاب مرکزی، خونریزی نخاع و اعصاب محیطی، خونریزی گلو، دهان و لثه ها، بینی و خون در ادرار و حساسیت نشان دادن بدن نسبت به تزریق فراورده های خونی اشاره نمود.

این بیماری از طریق آزمایش تیتر فاکتورهای 8 و 9 ؛ روشهای تشخیصی قبل از تولد شامل سونوگرافی و نمونه برداری از مایع آمنیوتیک، نمونه گیری از پرزهای جفتی جنین و نمونه گیری از خون بند ناف جنین، تشخیص داده می شود.

با توجه به ویژگیهای خاص این بیماری و نیاز به مراقبتهای مستمر درمانی، لزوم آگاهی رسانی به بیماران، خانواده های آنان و عموم جامعه از اهمیت ویژه ای برخوردار است و پزشکان، پرستاران، مشاوران ژنتیک، خانواده های بیماران هموفیلی و دیگر سازمانها در حمایت از بیماران هموفیلی نقش دارند.

«حکیمه طاووسی»

مسئول بخش هموفیلی مرکز آموزشی درمانی شهید آیت الله دستغیب